დაკავშირებულია პაციენტის სახელთან. დაავადება მემკვიდრეობითია, გადაცემის რეცესიული ტიპი. აღმოცენდება ორგანიზმში ტრიფტოფანის და სხვა ამინმჟავების ცვლის მოშლის შედეგად. დამახასიათებელია კანის ფოტოსენსიბილიზაცია და ნევროლოგიურ სიმპტომთა შეტევისებური აღმოცენება (ატაქსია, ნათხემის ტრემორი). ოლიგოფრენია ყველა შემთხვევებში არ გვხვდება. მიეკუთვნება ფერმენტოპათიებს. აღწერილია ბარონის, დენტის, ჰარისის, ჰარტის (Baron D.N.; Dent C.E.; Hattis H.; Hart E.W., 1956) მიერ