ოჯახურ-მემკვიდრეობითი პათოლოგია. ხასიათდება მკრთალი ბურთის პროგრესული დეგენერაციითა და ატროფიული კერებით ჰიპოთალამუსში. კლინიკურად – შებოჭილობა. ტორსიული და ათეტოზური ჰიპერკინეზები, მიმიკური კუნთების ჰიპერკინეზები. ზოგჯერ – გონებრივი ჩამორჩენილობა. დაავადების დასაწყისი 15-20 წლის ასაკი. van Bogaert L., 1939