იაკობ-კროიტცფელდტის დაავადება

(Jakob A., Creutzfeldt H.G., 1920). პრესენილური დემენციის იშვიათი ფორმა. დაავადება იწყება მოწიფულობის ასაკში მეხსიერების დაქვეითებით, ტკივილით და სისუსტით ქვედა კიდურებში. ვითარდება კუნთოვანი რიგიდობა, სიარულის დარღვევა, დიზართრია, ყლაპვის მოშლა, პირამიდული ნიშნები, ეპილეფსიფორმული გულყრები, ცნობიერების აშლის მდგომარეობანი დელირიული ტიპით, მზარდი დემენცია, კონფაბულაციებისადმი ტენდენციები, სმენითი ჰალუცინაციები. არჩევენ (Schilder P., Malamud N., 1963) დაავადების მიმდინარეობის ორ ტიპს: I. ფრონტო-ცენტრო-ტემპორალური ტიპი ქერქის და პერიფერიული მოტონეირონების ატროფიით დაავადების შედარებით ხანგრძლივი მიმდინარეობით. II. გენერალიზებული ატროფია, პერიფერიული მოტონეირონების დაზიანების გარეშე. მიმდინარეობა ქვემწვავეა. ტერმინალურ სტადიაში – მუტიმმი, აკინეზია, დეცერებრაციული დარღვევები და ბოლოს – კომა. გვხვდება ძალიან იშვიათად. არსებობს მითითება დაავადების მემკვიდრეობითი ხასიათის შესახებ. აღწერილია ერთი ოჯახის სამ თაობაში. პათოლოგანატომიურად – ატროფიის კერები ჰემისფეროების ქერქში, ნათხემში, ტვინის ღეროს ბირთვებში, ზურგის ტვინში, გლიის პროლიფერაცია