ოტოსკლეროზი
ოტოსკლეროზი ან ოტოსპონგიოზი — წარმოადგენს ლაბირინთის ოსტეოდისტროფიას, რომელიც შემდგომში, უზანგის ანკილოზის გამო, იწვევს კონდუქტიური ან შერეული ტიპის სმენის დაქვეითებას. ეს პათოლოგია გენეტიკურია.
სარჩევი |
დაზიანების მექანიზმი
ოტოსკლეროზი ვითარდება ძვლოვანი ლაბირინთის დისტროფიის ფონზე, ოსტეოლიზისის და ჰიპერვასკულარიზაციის გამო, შემდგომი ძვლოვანი რეკონსტრუქციის შედეგად.
ამ პროცესის ადგილმდებარეობა, როგორც წესი, ოვალური სარკმლის ან მრგვალი სარკმლის წერტილებში უფრო ხშირია.
მაკროსკოპულად, ქირურგი ხედავს უზანგის საფეხე ფირფიტის ფიქსაციას და გასქელებას (უზანგის ანკილოზს). ზოგჯერ დაზიანების კერა მთლიანად ფარავს ოვალურ სარკმელს, რაც შეიძლება გახდეს ოპერაციის შეწყვეტის მიზეზი.
ოტოსკლეროზული კერები შესაძლოა გაჩნდეს სმენის დაქვეითების გარეშეც.
ოტოსკლეროზის ლაბირინთიზაცია საკმაოდ ხშირია, რასაც ვერ ვიტყვით კოხლეარულ ოტოსპონგიაზე. ეს დაავადება ძალზე იშვიათად გვხვდება.
მიდრეკილებები
- — რასობრივი განაწილების მიხედვით, პროპორცია არის შემდეგი 1 ფერადკანიანი, 10 თეთრკანიანი;
- — დაავადების შთამომავლობითი ხასიათი მტკიცდება შემთხვევათა 40-50 %-ში;
- — სქესის განაწილიება 1:2 ქალებში უფრო ხშირია;
- — ასაკობრივი მაჩვენებელი: 10 წლამდე ძალიან იშვიათად; უმრავლეს შემთხვევაში გვხვდება 16-დან 50 წლამდე და 50
წლის შემდეგ, მენოპაუზის დროს ან უკვე არსებული ოტოსკლეროზის დაავადების გაღრმავების შედეგად;
- — ასაკოვან ხალხში განვითარებული ფორმები ნაკლებად აგრესიულია;
- — ახალგაზრდებში ოტოსკლეროზი სწრაფად პროგრესირებადია;
- — ორსულობის და სხვა ენდოკრინული ძვრების გავლენა ოტოსკლეროზის განვითარებაზე სავარაუდოა, თუმცა არ არის
დამტკიცებული;
- — ორსულობის რაოდენობასა და ოტოსკლეროზის პროგრე-
სირებას შორისაც არ არის დამტკიცებული რაიმე კავშირი;
- — კონტრაცეპციის გამო განვითარებული ოტოსკლეროზი-მითია.
კლინიკა
როგორც წესი, როცა ახალგაზრდა ქალი კონსულტაციაზე ტინიტუსის ან სმენის დაქვეითების ჩივილით მოდის, მას უდგინდება ოტოსკლეროზის პათოლოგია.
სმენის დაქვეითება, შესაძლოა, ჯერ ცალმხრივი იყოს და მერე გადავიდეს მეორე ყურზეც.
სმენის გაუარესება ნელ-ნელა ხდება და შეტევით ხასიათს ატარებს.
შერეული ტიპის სმენის დაქვეითება კოხლეარული დაზიანების ნიშანია.
ტინიტუსი ოტოსკლეროზის პირველი ნიშანია და შემთხვევათა 2/3-ში შეინიშნება. სმენის დაქვეითება შესაძლოა მეორად ნიშნად განვითარდეს.
ოპერაციული ჩარევა, როგორც წესი, მხოლოდ შემთხვევათა 1/2-ში ამცირებს ტინიტუსის ხარისხს. ზოგ შემთხვევაში, მისი გაჩენის მიზეზიც ხდება.
ოტოსკლეროზის დროს, ვერტიგო და წონასწორობის დარღვევები, როგორც წესი, არ შეინიშნება.
ოტოსკოპიურად, დაფის აპკი ნორმალური ან ზედმეტად გამჭვირვალეა.
ამ დაავადების დიაგნოსტიკა აუდიომეტრიული კვლევით ხდება. თუმცა, ეჭვი ამ პათოლოგიაზე შეიძლება გაგვიჩნდეს:
- — თუ ოჯახში არსებობს ოტოსკლეროზით დაავადებული;
- — თუ სმენის დაქვეითების ხარისხი მცირდება ხმაურიან გარემოში (willis-ის ჰიპოაკუზია). პროცესის ლაბირინთზე გადასვლის შემთხვევაში, ეს ნიშანი ქრება.
აუდიომეტრიული კვლევა საბოლოოდ ადასტურებს დიაგნოზს. დიდი მნიშვნელობა აქვს იმპენდანსომეტრიას და უზანგის რეფლექსს.
რადიოლოგიური კვლევები, კერძოდ კი კომპიუტერული ტომოგრაფია, აჩვენებს ანატომიურ თავისებურებებს – უზანგის ფირფიტის გასქელებას ან განლევას სტადიის მიხედვით და ოპერაციის შემთხვევაში, გვეხმარება წინასწარ განვსაზღვროთ ქირურგიული ჩარევის სირთულეები ან საერთოდ უარი ვთქვათ ოპერაციაზე.
რადიოლოგიური კვლევის შედეგები, ასევე, საინტერესოა ჩაქუჩის ანკილოზის და შუა ოტიტების დიფერენციალურ დიაგნოსტიკაში.
პატარა ბავშვებში, კომპიუტერული ტომოგრაფია აუცილებელია ოპერაციის შემთხვევაში Mondigni-ის მალფორმაციის გამოსარიცხად, რაც ოტოსკლეროზის ოპერაციის უკუჩვენებაა.
მკურნალობა
ოტოსკლეროზის მკურნალობა ყოველთვის ოპერაციულია. ოპერაციის ალტერნატივას მხოლოდ სმენის აპარატი წარმოადგენს და ექიმმა პაციენტს აუცილებლად უნდა მიაწოდოს მასთან დაკავშირებული ინფორმაცია. როგორც წესი, შემთხვევათა 95-99%-ში ოპერაცია დადებით შედეგს იძლევა – სმენის დაქვეითებას 30-40 დბ.-მდე ამცირებს. თუმცა, შემთხვევათა 1%-ში ხდება სმენის სრული დაკარგვაც. ამიტომ ეს გარემოება გასათვალისწინებელია. როდესაც ერთ მხარეს სმენა საერთოდ არ გვაქვს, მეორე მხარეს ოტოსკლეროზის ოპერაციის გაკეთება არ არის მიზანშეწონილი.
რაც ეხება ტინიტუსის პროგნოზს – ოტოსკლეროზის ოპერაციის შემდგომი პროგნოზი ტინიტუსთან მიმართებაში, არ არსებობს.
ოპერაცია უზანგის საფეხე ფირფიტას და გრდემლს შორის ტიტანის პროთეზის ინსტალაციას გულისხმობს.
ლობშტეინის და პაჯეტის დაავადებები (Lobstein, Paget)
ლობშტეინის დაავადება ან არასრული ოსტეოგენეზი, ზოგადად, ძვლების სიმყიფეში გამოიხატება, რაც მრავლობითი მოტეხილო- ბის მიზეზი ხდება.
ასევე, მათ ორმხრივი სმენის დაქვეითება ახასიათებს, რასაც იგივე მექანიზმი აქვს, რაც ოტოსკლეროზის პათოლოგიას. ამიტომაც, მკურნალობა იდენტურია, პროგნოზები კი – ნაკლებად საიმედო.
რაც ეხება პაჯეტის დაავადებას, აქ სმენის დაქვეითება შერეული ტიპისაა და განპირობებულია პაჯეტისებური ძვლების მიერ გამტარებლობის ვიბრაციის თავისებურებით და არა უზანგის ანკილოზით. ამიტომ ამ დროს ოპერაციული ჩარევა არ არის მიზანშეწონილი.
NOTA BENE
|